Choroba Picka, inaczej otępienie czołowo-skroniowe, zostało po raz pierwszy opisane pod koniec XIX wieku przez Arnolda Picka na podstawie makroskopowych zmian mózgu. Charakteryzuje się ogniskowym zanikiem mózgu, masowymi zanikami neuronów oraz występowaniem komórek i ciał Picka w obszarach skroniowych i czołowych mózgu. Szczyt zachorowania przypada przed 60. rokiem życia.

Charakterystyczne dla choroby Picka jest sekwencyjne pojawianie się objawów.

We wstępnej fazie choroby pojawiają się zaburzenia nastroju (najczęściej stany depresyjne, rzadziej mieszane czy maniakalne), zaburzenia lękowe (napady paniki, lęk uogólniony) oraz zmiany charakterologiczne – osłabienie hamulców społecznych i inne zachowania rzadko spotykane u osoby przed początkiem choroby. Dodatkowo może pojawić się nieadekwatna troska o własne zdrowie.

Pośrednia faza choroby zdominowana jest przez zaburzenia zachowania, objawy emocjonalne schodzą na drugi plan. Chory ignoruje normy społeczne oraz uczucia innych osób, zaniedbuje higienę i wygląd, pogarszają się jego nawyki żywieniowe, często ma problemy ze snem. Ponadto w tej fazie następuje rozwój deficytu językowego, pogarszanie funkcji poznawczych i pamięciowych, a także pojawiają się objawy neurologiczne, w tym deliberacyjne takie jak odruchy prymitywne, nietrzymanie moczu.

W zaawansowanej fazie Choroby Picka nasilają się zaburzenia zachowania tj. odhamowanie, drażliwość, chwiejność emocjonalna, zachowania utylizacyjne (silna potrzeba używania przedmiotów znajdujących się w polu widzenia, zgodnie z przeznaczeniem, niezależnie od tego czy ma to sens), stereotypie (nieustannie powtarzane, bezcelowe ruchy, gesty, postawy ciała), rzadziej zespół apatyczno – abuliczny (bezczynność, zobojętnienie uczuciowe i zmniejszenie zainteresowań); oraz występuje złożony deficyt poznawczy: zaburzenia językowe, funkcji wykonawczych, abstrahowania i planowania, w mniejszym stopniu pamięci, funkcji wzrokowo-przestrzennych i ruchowych, rzadziej apraksja (zaburzenie wykonywania celowych ruchów) czy zaburzenia percepcji. Dodatkowo występują objawy neurologiczne:

• sztywność ruchowa, rzadziej drżenie (posturalne);
• odruchy prymitywne (chwytny, ssania, ryjkowy);
• nietrzymanie moczu i stolca;
• rzadko znaczna utrata masy mięśniowej;
• również rzadko przejawy dysregulacji układu autonomicznego – chwiejne lub niskie ciśnienie tętnicze oraz spadki ciśnienia przy zmianie pozycji z leżącej do stojącej.

Osoby z otępieniem czołowo-skroniowym mają defekt białka w chromosomie 17. W zależności od typu jest to defekt białka tau lub, znacznie częściej, progranuliny. Ilość progranuliny w mózgu jest istotna z punktu widzenia wzrostu i przeżycia komórek. Mutacja genowa powoduje, że osoby z chorobą Picka produkują 50% ilości progranuliny w stosunku do zdrowych osób.

Nie istnieje lek na otępienie czołowo-skroniowe. Po odkryciu niedoboru progranuliny jako przyczyny jego rozwoju naukowcy szukają dobrego sposobu na przywrócenie prawidłowego poziomu tego białka. Istotna jest jednak optymalna ilość, gdyż zbyt dużo progranuliny prowadzi z kolei do tworzenia się nowotworów. Poziom progranuliny predysponujący do rozwoju choroby Picka można sprawdzić za pomocą prostego badania krwi długo przed wystąpieniem pierwszych objawów.

Otępienie skroniowo-czołowe stanowi 1-10% wszystkich przypadków demencji. Występuje stosunkowo wcześnie – pierwsze objawy pojawiają się między 45. a 65. r.ż.